患者23岁。因停经9月余，外阴肿胀2月，不规则腹痛1 d于1999年6月6日入院。患者出生时，腹部、背部及会阴部皮肤两侧均有色素沉着，呈褐色增厚，表面粗糙，两侧大小阴唇则为两鸡蛋大小囊性肿块，随年龄增长，囊块无明显增大，孕7月前肿块无明显变化，孕7月后肿块迅速增大，同时伴肿胀，疼痛。
入院时身体检查：体温36.4℃，脉搏80次，呼吸18次，血压105/75mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，神志清楚，一般情况良好，头颅无畸形，心肺(-)，腹膨隆，孕足月腹型,腹部及胸背部皮肤呈褐色增厚，表面粗糙，阴阜及两侧大小阴唇呈两球形增大，下垂，约27 cm×25 cm×25 cm大小，肿胀，压痛(+)，脊柱四肢无畸形，双下肢水肿(-)。
妇科检查：腹围89 cm，宫高32 cm，胎儿头位，胎心率正常，无宫缩，阴道外口及肛门周围皮肤呈橡皮样增厚。B超检查示胎儿发育良好。
于入院第2天在局部麻醉下行剖宫产术，术中见腹部真皮内有色素沉着。皮下各层组织无异常，剖宫产分娩一足月女婴，外观无畸形，术中取孕妇腹部小片皮肤送病理检查，外阴肿块未予处理，病理检查结果为皮内痣。术后7 d腹部切口拆线，切口I期甲级愈合，肿块大小，形状无改变。
肖红
谢志红
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