幼年皮肌炎引起的最明显的症状是肌无力，表现为渐进性的疲乏无力、活动受限。
肌肉关节的疼痛是另一明显的特征，某些病人有关节炎，有关节肿胀。皮肤病变可以发生在肌肉病变之前或之后的不同时间。表现为充血性皮疹，常常伴有鳞屑，典型的皮疹常在关节的伸侧，主要在手部关节，但也可以出现在膝关节、肘关节和踝关节。
脸部的红斑常常在眼睛周围，伴有肿胀，也可在面颊部。上眼睑皮疹常常是暗红色的。皮疹常常在日光照射后加重。皮疹也可能出现在身体的其他部位，或者发生溃疡。在甲床边缘和上眼睑可以看见浅表血管的改变，表现为红色小斑点。
典型的肌肉改变，常常是四肢近躯干部肌肉容易受累，对称性改变，与腹部、背部和颈部的肌肉同时受累。可能表现为，孩子开始时拒绝走路和运动，年龄较小的儿童表现为烦躁，需要家长抱着。随着疾病的发展，爬楼梯和下床可能都成问题。患病肌肉可能变短，肢体可能固定为屈曲位，伴有功能的丧失。
如果患病时间较长，钙质可能沉积在皮下，形成硬性结节，也可以形成溃疡，有乳白色液体流出。事实上，非常严重的病人，所有附着在骨骼的肌肉都可能受影响，包括呼吸肌、吞咽肌及喉部的肌肉。因此，声音嘶哑、进食及吞咽困难、咳嗽、呼吸困难是非常重要的病情严重的表现。
常见的胃肠道功能异常有腹痛、腹部不适和便秘，在少见的情况下，供应内脏的血管堵塞可以引起严重的腹部病变。
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