(Alveolar-capillary block syndrome)
本综合征是以构成肺泡气体弥散面的肺泡—毛细血管间隔病变为主的,伴有氧弥散能力低下,面二氧化碳弥散并不受影响。胸部X线摄片示有弥漫性肺泡隔病变的细微粒状或网状阴影。临床上一般起病隐袭,缓慢进展,开始在劳动时出现呼吸困难,后则休息时也感呼吸加快、换气过度,紫绀,咳嗽,少量咳痰、体重减轻,发热等,晚期可出现右心心力衰竭,可能有杵状指。
病因:近年应用一氧化碳进行肺泡弥散能力试验,证明弥散功能不仅与肺泡—毛细血管隔膜本身有关。而且与其他因素有关爹诸如血红蛋白与气体韵化学反应时间,毛细血管血液量。至于肺泡—毛细血管隔膜因素,是同肺毛细血管床的弥散面积和膜组织的厚度,组织的弥散系数之间有密切关系。上述有关因素的异常(例如毛细血管床面积减少,血流量包括红细胞和血红蛋白减少,隔膜增厚等)均可导致肺泡弥散能力降低。
导致本综合征的疾病有敏肉芽肿、结节病;肺脏硬皮病,原因不明肺纤维化,弥漫性肺肉芽肿症,间质性肺炎(肺泡隔炎)。此外,可由于微小肺血栓、栓塞症和肺毛细血管内癌转移症等。
当肺泡—毛细血管隔膜发生病变后,肺脏的伸展受限制,肺活量减少,肺换气增加,活动后有缺氧,但无二氧化碳积聚。据Austrian,等对本综合征的研究指出,其主要表现为:一、肺活量减少,二、最大通气量可维持正常,三,休息及运动时通气量增加,四,动脉血氧分压在休息时接近正常,而运动时明显降低,五,肺泡氧分压正常,六,肺泡弥散能力低下,七,伴有肺动脉高压。
治疗:缺氧明显时,可给予充分吸氧,并无危险,因患者的动脉二氧化碳分压正常或降 低,不会导致二氧化碳麻醉状态。对有右心衰竭者可根据心力衰竭原则处理。
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