神经母细胞瘤

神经母细胞瘤为小儿最常见的恶性肿瘤之一，国外报道均占儿童恶性肿瘤发病首位，国内统计也与肾母细胞瘤同列一、二位。神经母细胞瘤又称为成神经细胞瘤，起源于胚胎神经嵴的交感神经元细胞，为小儿常见的恶性肿瘤。约75％位于腹膜后肾上腺部，亦可见于腹腔交感神经区、纵膈、盆腔或颈部。

（1）病理和生物特性：神经母细胞瘤来源于胚胎的神经嵴的交感神经元细胞，根据其分化程度可分为三种：呈低分化的多能性交感神经元母细胞或交感神经母细胞的恶性增殖，则为神经母细胞，为恶性肿瘤；如呈神经节细胞的瘤性分化则形成神经节细胞瘤，为良性肿瘤；如混合含有未分化和分化成熟的神经节细胞，则为神经节母细胞瘤，其恶性程度介于神经母细胞瘤与神经节细胞瘤之间。

神经母细胞瘤为分泌型肿瘤，具有合成、分泌、排泄儿茶酚胺的能力。患儿尿中儿茶酚胺代谢物3－甲氧－4羟杏仁酸（VMA）和高香草酸（HVA）常有异常增高，可作为诊断依据和监测指标。

部分神经母细胞瘤会自然消退或向良性的神经节细胞瘤转化。一般认为年龄小于6个月及IV-s期的病例的自然消退率较高。

（2）临床分期：神经母细胞瘤的分期目前多用INSS国际临床分期。

I 期：肿瘤局限于原发组织和器官；肉眼观察完全切除，同侧和对侧淋巴

结病理检查正常。

II b期：单侧肿瘤切除完全或不完全，伴有同侧淋巴结病理检查阳性。

III 期：肿瘤扩展超越中线，伴有或不伴区域淋巴结转移；中线之内肿瘤伴

双侧淋巴结转移。

IV 期：肿瘤播散到远处淋巴结、骨、骨髓。

IV s期：年龄 1 岁之内原发病灶属 II 期以下，仅有肝、皮下或骨髓转移。

（3）临床表现：神经母细胞瘤多见于2～5岁的婴幼儿，男性多于女性。初发症状常为长期不明原因的低热或不规则高热，面色苍白、贫血、食欲不振。

颈部肿瘤较易被发现，并常伴有因压迫星状神经节而引起Horner氏综合症，表现为单侧瞳孔缩小、上睑下垂及虹膜异常；胸部肿瘤多位于后纵膈，多在胸部X线平片或透视时发现，肿瘤巨大压迫者可有呛咳、呼吸道感染、吞咽困难及循环障碍；腹部肿瘤多呈结节状，质硬而固定，多超过中线并增长迅速；盆腔肿瘤可有便秘、尿潴留等直肠或膀胱压迫症状。

发生颅骨眼眶转移时，局部出现淤斑和隆起，并常有眼球突起；骨转移多侵犯长骨骺端、颅骨、脊柱、骨盆、胸骨等部位，常因肢体关节疼痛而有跛行，甚至出现病理性骨折；骨髓转移患儿可表现为难治性贫血、出血倾向或血小板减少；淋巴结转移以左锁骨上区，腹股沟淋巴结为多见。少数病例因肿瘤分泌血管活性肠肽(VIP)可表现难治性水样腹泻、低血钾等。因儿茶酚胺代谢异常引起的高血压并不多见，但常有多汗、心悸、易激惹；压迫脊神经后可有感觉异常、肌萎缩、下肢麻痹、尿失禁等。

（4）诊断：神经母细胞瘤的形态与检查成确定原发肿瘤的大小、部位、邻近器官的受压迫情况及转移情况。腹部平片在肿瘤部位常显示细砂状钙化。静脉肾盂造影可显示肾脏与输尿管因肿瘤而受压推移现象。胸部平片可发现纵膈肿瘤和肺转移。头颅、四肢、骨盆的骨骼平片，可发现骨转移后的溶骨变化，虫蚀样破坏，有时可见骨膜增生、病理性骨折。B超、CT检查作为无创伤的诊断手段，可明确肿瘤部位及与周围组织器官的关系，核磁共振对神经系统受累及，尤其是脊管内脊神经压迫情况有诊断价值。骨髓穿刺涂片应为神经母细胞瘤病理诊断和临床分期的常规诊断步骤，能见到典型的肿瘤细胞可确诊。

肿瘤标记物的检测仍以儿茶酚胺代谢产物测定最为常用，尿VMA、HVA的阳性符合率可达75－85％，同时检测VMA和HVA的诊断率可达90％以上。血清VMA、HVA的检测更为敏感、可靠、简便。另外，来源于神经组织的特异性神经烯醇化酶(NSE)、胱硫醚对神经系统异常增殖的肿瘤均有诊断价值。

神经母细胞瘤的早期筛查对早期诊断、及早治疗、改善生存率有重要意义。目前多应用尿渗透试纸对小婴儿进行普查。点片法简便易行，阳性率达78％。现在敏感性及特异性方面尚有局限。双向纸层析方法较敏感可靠，在同一张层析图普上不仅检查VMA，还可检查HVA、VLA，检出率达95％以上。

（5）治疗：随着综合治疗方案的不断完善，尤其是辅助化疗和强辅助化疗的开展，使低危组和中危组神经母细胞瘤的预后已有显著提高。如何治疗 III 、 IV 期瘤例是根本改善神经母细胞瘤治疗结果的关键。

I 期患儿完整切除原发肿瘤后无需进一步治疗。近年强调1岁以下的 I 期肿瘤多可自然消退，主张可密切随访，暂不手术。 II 期患儿对组织结构良好、无淋巴结转移、NSE和铁蛋白正常，N-myc基因拷贝数<10和DNA异倍体的低危病例，完整切除原发肿瘤后可不予其它治疗；而对组织结构不良、淋巴结阳性、肿瘤标记物（NSE、铁蛋白）数值升高，DNA二倍体，N-myc拷贝数>10，手术切除后应常规化疗12个月，必要时还需局部放疗。 III 期病例肿瘤完全切除者，根据组织结构、淋巴结浸润、肿瘤标记物、N-myc基因扩增、DNA倍体检测结果，决定放疗剂量（15－30Gy）和术后化疗时间（12－18个月）。而肿瘤未完全切除，术后化疗3－6个月后仍有肿瘤残留或肿瘤标记物（VMA、HVA、NSE、铁蛋白）高于正常或淋巴结增大，应予二次手术或二次探查，常规区域淋巴结清扫，肿瘤床剥除，术后化疗18个月。肿瘤巨大判断不能切除者，应术前化疗后再予延期手术。已有转移的 IV 期患儿，确诊后先予化疗3－6个月，待原发肿瘤缩小、转移病灶消失后再予延期手术，术后化疗18个月，放疗15－30Gy。IV-s期较为特别，原发肿瘤切除，术后根据转移病灶变化、肿瘤组织结构和肿瘤标记物变化，决定是否给予化疗，而放疗的应用要十分慎重。

（6）预后和随访：病理类型、临床分期、治疗手段和发病年龄与神经母细胞瘤预后密切相关。1岁之内婴儿的无瘤生存率和长期随访常提示 I 期和 IV s期者常不需化疗均可自然消退， II 、 III 期病例肿瘤完全切除者治愈率仍较高；而年龄大于2岁、已有远处转移的高危组病例，各种综合治疗的预后均不很理想，生存率始终徘徊在15－30％。

上一篇：生气对人体的几大惊人伤害是什么

下一篇：预防妇科疾病的１２个妙计是什么?

什么是神经母细胞瘤的相关信息

生气对人体的几大惊人伤害是什么