视神经萎缩全程解析 

【概述】

视神经萎缩不是一个疾病的名称，而是指任何疾病引起视网膜神经节细胞和其轴突发生病变，致使视神经全部变细的一种形成学改变，为病理学通用的名词，一般发生于视网膜至外侧膝状体之间的神经节细胞轴突变性。

【诊断】

仅根据眼度视盘灰白或苍白是无法确诊的，必须结合视功能检查才能诊断。由于该病可有多种原因引起，必须尽可能同时作出病因诊断。首先应排除颅内占位性病变的可能性，辅以头颅X线等检查，一般可列入常规，其他头颅CT及MRI等亦选择性应用。

【病因学】

由多种原因均可引起，常见有缺血、炎症、压迫、外伤和脱髓鞘疾病等如下：

1.颅内高压致继发性视神经萎缩

2.颅内炎症，多见于结核性脑膜炎或视交叉蛛网膜炎

3.视网膜病变

⑴血管性，视网膜中央动脉或静脉阻塞，视神经本身的动脉硬化，正常营养血管紊乱、出血

⑵炎症

⑶青光眼后

⑷视网膜色素变性

⑸Refsum病

⑹黑蒙性家族性痴呆

4.视神经炎和视神经病变

⑴血管性，如缺血性视神经病变

⑵脱髓鞘病

⑶维生素缺乏

⑷由于铅或其他金属类等中毒

⑸带状疱疹

⑹梅毒性

5.压迫性所致

肿瘤，包括脑膜瘤、颅咽管瘤、垂体腺瘤、动脉瘤

骨骼疾病，包括Paget病、畸形性骨炎、颅骨狭窄病等

眶部肿瘤

6.外伤

7.代谢性疾病，如糖尿病、神经节苷脂病等

8.遗传性疾病

Leber病，小脑性共济失调，周围神经病变如Chareot-Marie-Tooth病

9.营养性视神经萎缩

10.杂类

在儿童其原因更复杂如下：

1.染色体异常

猫叫综合征，染色体18长臂部分缺失

2.脂性疾病

Tay-sachs病，Sandhoffs病，乳糖基酰基鞘氨醇中毒症，NIEMANN-Pieck病，α-β-脂蛋白血症

3.粘多糖病

Hurlers粘多糖病，同胱氨酸尿病

4.矿物代谢缺陷及其代谢

Menkes病、幼年性糖尿病，胰腺囊性纤维变性，全身性神经节甙脂症、Zellwage氏病、Albers-Schönberg病

5.遗传性视网膜色素变性

Ushers综合征、Kesrns-Sayer综合征、Alstrom综合征

6.灰质病

Battens病、婴儿神经轴索营养不良症，Hallervorden-Spatz病

7.小脑性共济失调

Behr视神经萎缩，Marie共济失调，遗传性运动或感觉性多神经病变，Charcot-Marie-Tooth病，橄榄体-桥脑小脑变性

8.原发性白质病变

异常性脑白质变性，Krabbers病，海绵质白质变性，啫苏丹白质变性，Merzbacher-pelizaeus病，Cockayne综合征

9.脱髓鞘疾病

肾上腺白质变性，多发性硬化

10.家族性视神经萎缩

Leber病，婴儿型视神经萎缩

11.颅内压增高

假脑瘤，颅内出血，颅骨狭窄症，导水管阻塞脑积水

【临床表现】

主要表现视力减退和视盘呈灰白色或苍白。正常视盘色调是有多种因素决定的。正常情况下，视盘颞侧颜色大多数较其鼻侧为淡，而颞侧色淡的程度又与生理杯的大小有关。婴儿视盘色常淡，或是检查时压迫眼球引起视盘缺血所致。因此不能仅凭视盘的结构和颜色是否正常诊断视神经萎缩，必须观察视网膜血管和视盘周围神经纤维层有无改变，特别是视野色觉等检查，综合分析，才能明确视盘颜色苍白的程度。视盘周围神经纤维层病损时可出现裂隙状或楔形缺损，前者变成较黑色，为视网膜色素层暴露；后者呈较红色，为脉络膜暴露。如果损害发生于视盘上下缘区，则更易识别，因该区神经纤维层特别增厚，如果病损远离视盘区，由于这些区域神经纤维导变薄，则不易发现。视盘周围伴有局灶性萎缩常提示神经纤维层有病变，乃神经纤维层在该区变薄所致。虽然常用眼底镜检查即可发现，但用无赤光检眼镜和眼底照像较易检查。视盘小血管通常为9～10根，如果视神经萎缩，这些小血管数目将减少。同时尚可见视网膜动脉变细和狭窄、闭塞，但该现象不是所有视神经萎缩皆有，一般球后视神经萎缩无影响，如果视神经萎缩伴有视网膜血管改变，则必须直接影响视网膜血管，才能发生视网膜血管的改变。常用的视神经萎缩分原发性和继发性二种：前者视盘境界清晰，生理凹陷及筛板可见；后者境界模糊，生理凹陷及筛板不可见。视野检查应注意适用小的红色视标，可见中心暗点，鼻侧缺损、颞侧岛状视野、向心性视野缩小至管状视野双颞侧偏盲等。色觉障碍多为后天获得性，红绿色障碍多见，色相排列检查法优于一般检查法。眼底荧光血管造影早期意义不大，晚期可见视盘荧光减弱和后期强荧光。视觉电生理检测包括视网膜电图、眼电图和视诱发电位等对诊断病情及预后等均有一定的辅助意义。