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Rendu—Osler—Weber氏综合征 |
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| 时间:2007-05-21 来源: | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||
遗传性出血性毛细血管扩张症:本综合征的特点是多发性点状小血管瘤,主要发生在舌,鼻粘膜,唇和指尖处。在肠道和泌尿生殖道有毛细血管扩张,偶而可出血。毛纲血管和微静脉扩张,共大小为1—4毫米,稍微隆起、色显红,加压后部分消退。毛细血管扩张开始见于儿童时期,随年龄增长,其数量和分布范围均可增妞,衣出血倾向,或为自发性,或在轻微创伤后发生。儿童可有反复性鼻衄。 血液凝结试验均属正常,但可有血小板粘合性(adheiveness)降低。 病因:不明。本综合征是由基因显性遗传的,侵犯男女两性。 治疗:局部出血一般应用止血剂。若有失血性贫血,可予输血或铁剂口服。
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