高粘稠度综合征 

　　高粘稠度综合征(hyperviscosity syndrome)  指的是血浆中有异常的蛋白质伴有血液粘稠度增高，其结果是血液流体动力学本身的阻力增加，出现特殊的临床症状。   

正常的血液粘稠度是由各种因素所决定，其中主要与红细胞压积和血浆蛋白质组成有关系。引起血液粘稠度增高的三种病态为：一、红细胞数明显增多，二，红细胞形态异常，如球形红细胞症，镰形红细胞症等，三、血浆蛋白质异常增加。一般所指的高粘稠度综合征系指血浆异常蛋白的增加，应用血浆除丰法(plasmapheresis)后症状可获改善。

    　病因和发病原理：高粘稠度综合征主要见于一些浆细胞病，例如多发性骨髓瘤，原发性巨球蛋白血症，有免疫球蛋白M型的蛋白质增加。本病亦见于类风湿性关节炎等自身免疫性疾病，有免疫球蛋白M和G的复合体形成。

    　多发性骨髓瘤按其免疫球蛋白可分为免疫球蛋白G型和A型。一、免疫球蛋白G型骨髓瘤有4％病例合并本综合征。免疫球蛋白G，的粘稠度与浓度和温度有直接平行关系。若免疫球蛋白G。型M蛋白浓度在4克％以上，即可有本综合征。免疫球蛋白G型M蛋在10克％以上，血液粘稠度也明显增加。二，免疫球蛋白A型骨髓瘤伴有本综合征的极少。若免疫球蛋白A型M蛋白值超过，5克％以上，即可有本综合征的发生。

    　原发性巨球蛋白血症可有大量免疫球蛋白M的球蛋白产生，其物理化学特性(分子量约  100万)可引起本综合征。若免疫球蛋白M在3克％以上，浓度越高，其粘稠度亦越高。应用血浆分离术后，血清粘稠度也可降低，从而改善症状。

    　类风湿性关节炎等可有免疫球蛋白分子的复合体形成，血清粘稠度相对增高。具有类风  湿因子活性的免疫球蛋白M和G相结合，生成免疫复合体，从而使血清粘稠度增加。

    　临床表现：上述各种疾病除原发病的临床表现外可弓I起血清粘稠度增高。患者视网膜静脉有狭窄与扩张犹如香肠改变。视网膜出血、渗出及视力障碍。中枢神经系的循环障碍可表现为暂时性瘫痪，反射异常，耳聋，意识混浊，甚至脑出血。亦可有心肺功能障碍，除与粘稠度增加有关外，血浆容量增加可加重心脏负担也有一定关系。

高粘稠度综合征的临床表现

    　治疗：血浆分离(p1asmapheresis)可降低血液粘稠度。青霉胺可还原二硫键，使巨球蛋白分解，暂时改善临床症状。毛细血管出血时可应用强的松。此外，应针对原发病进行必要的治疗。

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